??：VBD是致死性卒中的独立危险因素是一种进展性疾病

第一阶段首次发病

患者李**，男，Y68，广西人

主诉：突发头晕、言语不清伴右侧肢体麻痹1+小时。

病史：表现为突发头晕、言语不清伴右侧肢体麻痹1+小时。头晕呈旋转性，持续性，与体位改变无相关，伴有恶心，并多次呕吐少量胃内容物，伴有言语不清，能完整表达意思，理解能力正常，右侧颜面、口唇周围、及右侧肢体麻痹。

无头痛，无视物模糊、重影，无耳鸣、听力下降，无饮水呛咳、吞咽困难，无诉肢体乏力、无抽搐，无大小便失禁，无发热，送至我院急诊，拟“脑血管意外？”收入我科。

有“高血压”病史多年，自行予降压药控制血压，血压控制不详。有吸烟史多年，约10支/天

入院体检：

BP/93mmHg，神志清，言语不清，对答切题，高级智能检查未见异常，双眼可见自发水平向左眼震，向左凝视时幅度较大，眼球活动不受限，双侧瞳孔大小正常对光反射灵敏，右侧面部触觉减退，右侧软腭提升差，余颅神经检查未见异常。

颈软，无抵抗。四肢肌张力正常，右下肢肌力5-级，余三肢肌力正常，右侧指鼻欠准稳，双侧上下肢感觉、肌腱反射检查未见异常，双侧巴氏征（-），克氏征(-)。心肺腹查体未见异常。

辅助检查：头颅CT示脑白质变性；脑萎缩。床边心电图示大致正常。机测随机血糖7.8mmol/L。

《医院》

诊断：1.脑干梗死，2.高血压病。

患者有溶栓指征，无禁忌症，经患者及家属同意，予UK溶栓治疗。

-04-:50开始予尿激酶万U半小时内静脉滴注完毕。

21:50，患者突发出现右侧头枕部剧烈疼痛，难以忍受，予甘露醇脱水后，患者头痛症状渐缓解，未排溶栓后脑出血，予急查头颅Ct未见颅内出血。

23:00，患者仍有头晕、言语不清及右侧肢体麻痹，拟继续观察患者病情变化。

次日患者头痛消失，24小时后再次复查头颅CT未见出血灶，给予抗血小板、稳定斑块、改善循环、营养脑组织、控制高危因素等治疗。

辅助检查：

血常规示白细胞计数(WBC)15.^9/L，红细胞计数(RBC)5.^12/L，

血红蛋白(HGB)g/L，红细胞压积(HCT)37.0L/L，血小板计数(PLT)^9/L，中性粒细胞百分比(NE%)89.8%；D-二聚体(D-Dimer)0.58mg/lFEU；糖化血红蛋白(HbA1c)6.40%；凝血功能、肾功能、离子、心肌酶、肝功能、血脂正常。查HIV、RPR、AFP、CEA、CA未见异常；胸片：未见异常，彩超：腹部B超无特殊。彩超：双侧颈动脉硬化，并硬化斑块形成，未见狭窄主动脉硬化，二尖瓣轻度关闭不全，主动脉瓣轻度关闭不全，估测左室射血功能EF约58%，左室舒张功能减低。头颅TCD：左侧大脑前动脉血流速度增高，脑血管弹性减弱。

病情演变：好转

-04-16至-04-19患者诉头晕、言语不清、右侧面部肢体麻痹症状均逐日明显改善，查体:BP/75mmhg，双眼自发水平向左眼震明显减轻，右侧指鼻欠准稳。

第二阶段病情进展

-04-20

患者出现双睑下垂，头晕加重，伴恶心、呕吐，并反复呃逆发作，右侧面部剧烈疼痛，程度难忍至病人哭泣、并面部麻痹加重。

查体：神清，双眼上睑完全下垂，无法睁眼，双侧眼球下斜视，上视不能，向左右及向下活动正常，双眼可见自发水平向左眼震，较前明显，眼球上转可诱发出粗大向下眼震，双侧瞳孔大小正常对光反射存在。（视频1见群内）

考虑为再次脑梗死可能性大，予完善头颅MRI以明确诊断，继续抗血小板和他汀等治疗，加强扩容，改善侧枝循环治疗，给予普瑞巴林75mgqd对症止痛，及脊舒5mgtid解痉处理。

《医院》

2、双眼上睑下垂、双眼下斜视、上视不能，凝视诱发性的眼震。。。

定位；中脑顶盖前区？帕里诺（Parinaud）综合征？

定性：缺血性脑血管病？

Parinaud综合征，顶盖前区综合征或后联合综合征，常由中脑四叠体上丘部病变引起，主要表现为眼的联合运动麻痹，无法自主向上和向下运动。

典型三联征表现是：双眼向上凝视麻痹（多为单独上视受限），会聚-回缩性眼球震颤，瞳孔光近反射分离

成笑清提供

-04-22至-04-29症状好转

患者头晕好转，无恶心、呕吐，可独自坐立，逐渐慢慢扶持站立，右侧面部疼痛、麻痹减轻，呃逆缓解，无肢体乏力加重。

查体：BP/80mmhg，双眼睑下垂明显好转，双眼无自发性眼震（视频

2见群内）

第三阶段再次反复

-04-30至-05-02

患者病情再次反复，表现头晕加重，呈发作性的，伴恶心、呕吐，站立及走路不稳易向右侧倾倒，需卧床休息。向左侧凝见水平眼震，右侧指鼻欠稳。

开始怀疑头晕不稳是否与“普瑞巴林”有关，停药后无改善，不考虑药物。

5-02复查头颅MR，未见有新的脑梗死病灶。

《医院》

患者已积极抗栓治疗，仍症状反复波动进展，头CT及MR未见有新的病灶，但均可见椎基底动脉增粗并迂曲，推测未排后循环血管椎、基底动脉畸形或延长扩张压迫导致。

试予卡马西平50mgbid加强抗眩晕治疗，密切观察病情变化。

并予申请头颅CTA检查进一步明确。

5月/07：头颅CTA：

双侧椎动脉颅内段及双侧颈内动脉虹吸部多发钙化斑块形成。左侧椎动脉颅内段及基底动脉、双侧颈内动脉异常，考虑多发软斑块形成，拟基底动脉局部瘤样扩张。右侧椎动脉颅内段显影不清，考虑重度狭窄所致与发育异常相鉴别。考虑左侧大脑中动脉重度狭窄，拟部分管段闭塞，考虑软斑块形成所致。双侧大脑后动脉P3、P4段局部薄层软斑块形成伴部分管腔轻度狭窄。

考虑为“椎基底动脉延长扩张症”，基底动脉局部瘤样扩张，考虑存在反复脑卒中风险，医院进一步诊治，患者左侧大脑中动脉重度狭窄，考虑与此次起病无关。

继续予抗栓、调脂、改善侧支循环及对症治疗，患者症状逐渐减轻，头晕好转，要求出院，予办理。出院时轻微头晕，可独立扶墙缓行半小时，双眼上睑稍下垂，双眼无眼震，右侧面部触觉稍减退。

《洪安辉主持》

??：VBD是致死性卒中的独立危险因素是一种进展性疾病

VBD是指各种原因所导致的椎-基底动脉管腔显著增粗合并延长移位,是一种相对少见的变异性脑血管疾病。

流行病学和病因在总体人群中,颅内动脉扩张延长症的发生率为0.06%~5.8%,而单纯ⅤBD的发生率低于0.05%。在初发脑梗死的患者中,3.1%合并存在VBD的。

《椎-基底动脉扩张延长症的研究进展》中国脑血管病杂志年11月18日第7卷第11期张志勇焦劲松

曾被称为延长迁曲症、巨大延长扩张症、梭形动脉瘤、椎-基动脉系统迂曲症、动脉瘤样畸形、及巨长基底动脉异常等。伴随着影像技术的发展,对VBD的认识及研究也在不断深人。年,Smoker等采用头部CT进行了病例对照研究,根据患者血管病变的特点,将其定义并命名为VBD,从此这一名称逐渐为国内外同道所接受。

VBD并不容易被诊断，这是因为正常人群中椎基底动脉的长度和迂曲程度存在很大变异,所谓“正常”没有严格标准,所以更多时候VBD的诊断只是通过神经病学或神经放射学专家的视觉感官主观判定得出的结论。

比较客观的基底动脉延长扩张症的诊断标准认为,动脉走行过程中任何一点超出斜坡或鞍背的边界,或其分支超出鞍上池平面即为延长;而扩张的诊断标准是基底动脉最小直径大于4.5mm。

临床表现：后循环扩张性动脉病主要临床特点包括:

1)无症状;

2)椎基底动脉系统急性缺血;

3)慢性病程中出现颅神经、脑干及第3脑室压迫症状;

4)血管破裂造成灾难性后果。

Rautenberg等对39例VBD患者随访6年,22例发生脑干缺血,6例发生颅神经压迫症状,1例发生脑积水;

Levine等对以往的VBD患者进行文献回顾,共例患者中58%存在颅神经压迫,特别是39%有面肌痉挛、27%有三叉神经痛,48%有椎基底动脉供血不足或卒中或两者兼有,31%有脑积水,24%有脑干受压症状或体征;

一项对例VBD患者的前瞻性研究中,观察年后,48%的患者发生卒中59例缺血和21例出血,20%发展出新的压迫症状,1%发生脑积水

《椎基底动脉延长扩张综合征》中华神经创伤外科电子杂志年12月第1卷第6期李婧莲

治疗

内科治疗以抗凝，抗血小板，控制血压、血糖、调脂等控制危险因素及预防缺血性卒中的发生。当发生急性卒中时应按急性卒中治疗。血管内治疗部分患者有效。外科治疗缓解其结构压迫、脑积水

预后

不干预3年生存率60%。死亡原因：呼吸衰竭、心源性脑缺氧、脑梗死、脑干受压、支气管肺炎、心室颤动。基底动脉压迫脑桥导致双侧功能障碍，临床危险。

《李神经平台》

发言摘录

「张晓毅91医院神内：老年男性，急性起病。主要表现头晕+言语不清+右侧肢体无力。既往有高血压病史。定位：前庭，小脑，脑干。定性：1.血管病2.免疫3.感染4.代谢，脱髓鞘5.占位性病变6.副肿瘤7.心因性。需要看看头颅MR+MRA」

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「群CNO卢志杰~医院：感觉像夹层？伴个不典型的horner？等等看血管。这个定位确实不好琢磨。另外三叉神经受累难以解释疼痛。」

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「王海萍青大附院神经内科：定位：脑干。定性：夹层？脱髓？」

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「医院：定位脑干定性血管病，夹层？」

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「医院内4科：老年男性，急性起病，主诉：突发头晕，言语不清伴右侧肢体麻痹1小时，溶栓后见剧烈枕部疼痛，辅检：白细胞，中性增高，定位：脑干，前庭，定性：血管，感染」

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「转播员～许胜杰解放军医院神内：定位～脑干（三叉舌咽小脑与前庭联系纤维）定性～老年男性，有脑血管病高危因素，首先还是考虑脑血管病。有没有免疫的指标，会不会是免疫疾病继发。」

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「医院神经内科：定位：脑干，（延髓，中脑）双侧上丘，定性：1.血管病，动脉夹层？2.脱髓鞘，3.副瘤。急性起病，像个脑血管病。」

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「李天保南海九院神内：定位：脑干（桥脑、延髓，前庭、三叉、动眼、舌咽）；定性：血管性最大（夹层或动脉瘤？）；占位？」

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「医院：定位脑干。定性血管性疾病可能性大」

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「李向宇，细胞学感染：定位，皮层，外展神经及相关路径及核团，海绵窦，定性，感染，血管」

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「医院神内：定位右侧脑干小脑，定性血管性」

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「[CN0]医院：突发起病，有高血压史，定位：脑干，定性：血管病，鉴别：炎性、肿瘤？没坑是血管病，有坑是脑干脑炎」

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「医院急诊科：炎性？」

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「張欽医院：猜一个：病毒性脑干脑炎」

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「张靖医院内六：老年男性，有高血压病史，急性起病，主要表现为眩晕、言语及偏身感觉运动障碍，定位：后循环脑干，定性：脑血管病、肿瘤、感染、变性、脱鞘」

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「谢兵兵唐工神内：血管夹层？」

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刘群医院神内：脑血管病样发病，当然首先考虑脑血管病

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曹笃-重医一院神内：嗯，血管病，脑干；然后就感染性海绵窦血栓了？按T2来说，位置应该是很典型的延髓背外侧，但患者体征不如影像典型，为啥不给延髓层面的DWI呢；动眼神经核，从上到下，提上睑肌核，上直肌核受累了，不能跳过中间的核呀

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徐忠昆医附一院老年神内：定位在左侧脑桥尾端，定性是脑卒中；还是延髓的体征，三叉神经脊束核受累

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黄华生～医院：老年男性，突发起病，右侧偏身感觉异常为主要表现，查体提示感觉、肌力、共济有问题，定位：左侧丘脑及附近地区，不排除多发病灶，定性：1、血管病，2、脱髓鞘，3、肿瘤，4、感染……下来做片子看看……；这个血管扩张延长也还可以，倒是看起来有明显粥样硬化？？腊肠样，还是角度问题？

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偃师一院神内陈宏涛：这么快的速度，只有考虑血管，自免，肿瘤压迫，寄生虫等。根据现在的资料，自免性炎症因素大，可能合并梗死。

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余求医院神经内科：定位:脑干，小脑？定性：1，脑血管病？2，炎性：脱髓鞘？3，代谢性？4，肿瘤？5，中毒？6，感染：神经梅毒？下一步处理：抗血小板聚集，头颅磁共振明确诊断。

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医院：老年男性，起病急，头晕伴右侧肢体无力！定位在脑干，像是个不典型的wallenberg！无非就是血管病和脱鞘，NMOSD，白塞等等！脱鞘年龄有点大，还是先考虑血管病可能性大！看看后续资料再说！影像是延髓背外侧，怎么有上睑下垂，上视障碍，看样子是累及中脑上丘了！这个体征和影像对不上啊！这就小心脱鞘吧！

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医院神经内科：患者老年男性急性起病，诉头晕，右肢无力，右指鼻不准，定位后循环，脑干，小脑，或脑干小脑联系纤维。定性:1,血管病，2,及后区病变，NMOSD,3,脑干脑炎。吞咽障碍为没有?交叉感觉障碍有吗？，中脑没有病灶，为什么有症状。

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刘云云中大附六神经科：定位:前庭神经，右侧三叉神经，左侧腰1以上水平锥体束损害，右侧通路损害，综合定位脑桥部位。定性分析，老年男性，急性起病，需要考虑血管病，脱髓鞘，免疫，肿瘤性，感染性。

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曹黎明[群主]：定位;舌咽神经、语言中枢，椎体束，三叉神经：定性：脑血管病、中毒、感染？DWI上似乎未见病灶？有ADC？明确是否急性延髓梗死。延髓背外侧综合征能解释球麻痹、椎体束受损、三叉神经受累。估计中脑也有受累，因为有动眼麻痹。有后枕部疼痛，注意夹层可能。普瑞巴林和卡马西平确实有服用后头晕的副作用，要值得警惕。VBD所致的延髓背外侧综合征。最好查下DSA，排除下夹层。毕竟有明显头颈痛。

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张晓毅91医院：老年男性，急性起病。主要表现头晕+言语不清+右侧肢体无力。既往有高血压病史。定位：前庭，小脑，脑干。定性：1.血管病2.免疫3.感染4.代谢，脱髓鞘5.占位性病变6.副肿瘤7.心因性。需要看看头颅MR+MRA。

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张欽医院神内：如果没有复述障碍的话，定位就在脑干，定性：血管性，感染性。猜一个：病毒性脑干脑炎。

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陈宏涛偃师一院神内：这么快的速度，只有考虑血管，自免，肿瘤压迫，寄生虫等。根据现在的资料，自免性炎症因素大，可能合并梗死。

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医院神内朱盛音：病程有波动，好转后再加重，伴有后枕部剧痛，双侧动眼神经损害三叉神经刺激症状与夹层动脉扩张或动脉瘤相关？

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[CNO]赵秀丽哈医大一院神内：依据现有资料，定位:依据症状体征，脑干可能性大，定性:脑血管病。诊断:脑干梗死可能性大。进一步查头部MRI+MRA。感觉不会这么简单！

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医院郭伟宾：老年男性，急性起病。头晕，言语不清，右肢麻木为主症。查体可见眼震，右侧面部感觉减退，共济差，力弱。定位：左侧锥体束，左小脑，脑干？定性：不全的延髓背外侧综合征？有头痛，注意夹层！mra或cta有吗？

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[群主]张传会～医院神内：定位:患者眩晕，恶心呕吐，言语不清，右侧面瘫，右下肢无力，脑干？定性:血管？夹层的话双侧下垂如何解释？

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医院神内：老年男性，有高血压病史，急性起病，主要表现为眩晕、言语及偏身感觉运动障碍，定位：后循环脑干，定性：脑血管病、肿瘤、感染、变性、脱鞘。没坑是血管病，有坑是脑干脑炎。

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衡水二院刘步云老年男性，急性发病，构音障碍加肢体障碍，结合头晕，定位脑干，定性，第一感觉还是血管病，需查头颅核磁

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医院老年男性，起病急，头晕伴右侧肢体无力！定位在脑干，像是个不典型的wallenberg！无非就是血管病和脱鞘，NMOSD，白塞等等！脱鞘年龄有点大，还是先考虑血管病可能性大！看看后续资料再说！

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医院神经内科老年男性，急性起病，既往高血压，吸烟。结合查体定位于前庭神经核，左侧皮质脊髓束，皮质脑干束和脊髓丘脑束，右侧脊髓小脑束，综合定位于脑干，定性：血管性和炎性。建议头核磁，血管和腰穿。既然在这里讨论，可能不只是简单的血管病，这种情况需要溶栓吗？

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解建国延大附院神内定位脑干及小脑前庭联络纤维，桥壁可能性大？定性：血管，脱髓鞘，肿瘤，免疫等，看片子和抗体，必要时腰穿。

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康增军河大附院神内定位(前庭小脑疑核三叉神经脊束核)定性血管病？免疫性？疼痛提示夹层完善头颈CTA。对比观察核磁患者右侧椎动脉应该是闭塞的且起病后有后枕疼痛应高度怀疑夹层」个人认为此次卒中罪犯血管可能与右动脉动脉闭塞相关」

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医院内二科李克俭老年人，突发症状，左侧锥体束，右侧前庭、舌咽、迷走受累，定位于右侧脑干病变。血管病首先考虑，其次炎症。双眼呈现“落日眼”，顶盖受累，影响双侧动眼神经」

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「医院神内:提上睑肌核、上下直肌核在导水管附近，脑干中部，受压？不好解释」

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参加转播的老师：

赵秉清、王军芳、张晓龙、任宏伟、张燕、刁丽丹、赵尧辉、李晓溪、于小刚、赵晶、焦雨欢、于鹏飞、绳芝、吕晨玲、王雅彤、董涛

--群主：杜明艳

参与总结的老师：

张燕、董敏睿、李锬、解建国、阿拉蕾

--群主：陈峥、于小刚

李神经会诊中心

眼前的黑不是黑

你说的白是什么白

人们说的天空蓝

是我记忆中那团白云背后的蓝天

我望向患者的眼

却只能看见眼睑下垂

是不是上帝在我眼前遮住了帘

忘了掀开

你是我的眼

带我领略疾病的变换

你是我的眼

带我穿越四海五湖的人潮

你是我的眼

带我阅读浩瀚的书海

因为你是我的眼

让我看见这世界

就在我眼前

--作者：陈峥

编辑：伊万

??：VBD是致死性卒中的独立危险因素是一种进展性疾病

??：全国

CADASIL强直性肌营养不良DM等脑白质病变的鉴别--赵煦萌洪安辉

??：全群

多重抗体阳性的副肿瘤神经综合征--洪安辉、侯晓君

??：译文

Korsakoff综合征的影像特征--洪安辉

??：中英

前交通动脉综合征ACAS科萨科夫样综合征穹隆柱梗死--洪安辉

??：海绵窦综合征（占位）？副肿瘤综合征？--洪安辉

??：（原创）延髓背外侧综合征--脑梗死

??：全国

椎动脉夹层非典型Wallenberg综合征--王乾成

??：人小鬼大的---延髓综合征

??：大脑中的那个幻想小人--真丑，也很萌！

??：华生-医院神内号病历《抗心磷脂抗体综合症+再障？》小结

??：小教训---头晕呕吐熟人竟然是小脑出血

??：译文

尸检

血栓性微血管病（TMA）--赵莲花赵伟

??：推理

原发性脑室内出血（微微少），拖车拉泰山--郎继荣

??：译文

右侧面部麻木的微小血管病--由成金

??：诊治微小动脉瘤启示录--细节决定成败

??：（原创，多图）草绿色链溶血性球菌性脑膜脑炎并颅内微出血及蛛网膜下腔出血，败血症，亚急性细菌性心内膜炎；

??：如何进李神经会诊中心群？